新京报讯（记者张秀兰）由中华医学会神经病学分会神经免疫学组编写的《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）》近日发布，这也是时隔五年后指南的再次更新。新指南对重症肌无力（MG）的治疗目标进行了更新，强调了疗效和安全性“双达标”的重要性，并首次推荐患者使用MG-ADL量表评估疾病严重程度。
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性神经肌肉疾病，主要分为眼肌型和全身型重症肌无力。其中，全身型重症肌无力作为罕见病，具有病程长、难治愈、易复发的特点，严重影响患者的日常生活、社交和工作，急性加重时甚至会危及生命。作为一种罕见病中的常见病，重症肌无力的特点之一就是症状容易波动、时好时坏。患者出院后怎么判断病情控制得好不好？新指南强调了疗效和安全性“双达标”的治疗目标，同时引入了一个更量化、更贴近患者感受的目标-MSE（最小症状表达，MG-ADL评分0或1分）来衡量疗效是否“达标”。新指南指出，当MG-ADL评分升高≥2分时，提示病情恶化。患者在家就能独立完成ADL评估，通过几道选择题就可直观地看出说话、咀嚼、吞咽、呼吸等肌肉的活动能力。评分越高代表症状越严重，0或1分是理想的“达标”成绩，说明症状控制得不错。
重症肌无力病程长，很多长期服药的患者都有“激素恐惧”心理。新指南首次以治疗目标的形式强调了激素的减量达标，泼尼松剂量降至5-10mg/天才算安全性“达标”。目前国内已有五款新型生物制剂获批重症肌无力适应症，新指南指出，重症肌无力的治疗应包括达标治疗和维持治疗，并对不同治疗需求和药物进行了证据评估和推荐意见。
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